Yeni Doğan Hemorajik Hastalığı
YENİDOĞAN KLASİK VE GEÇ HEMORAJİK HASTALIĞI
Normal pıhtılaşmanın gerçekleşmesi için vasküler yatak, trombositler ve pıhtılaşma proteinleri gerekir.Yeni doğan kanama sorunlarının çoğu koagülasyon proteinleri ile ilgili sorunlar veya trombositopeni kökenlidir.Vasküler problemlerden doğan hemorajiler ciddi kanama episodlarına sebep olabilirler.
Trombositler: Hasar görmüş damar yatağı ile karşılaşınca aktive olurlar.Kollajen varlığında trombositler serotonin,ADP,trombosit membran lipidleri gibi birçok madde salarlar Bu maddeler yardımı ile pıhtı oluşur.
Koagülasyon(Pıhtılaşma)Faktörleri: Tam bir pıhtı oluşumu için trombositler yanında pıhtılaşma faktörleri de gereklidir.Pıhtılaşma için 2 ayrı yol var.Intrinsik yolda faktör XII subendotelyal kollajan ile reaksiyona girer.Bunu izleyerek faktör XI,faktör IX,faktör VIII VE trombosit faktör 3 devreye girerek faktör X’nu aktive eder.Ekstrensek yolda ise hasarlı doku doku tromboplastini salgılar,bu da faktör VII ile reaksiyona girerek faktör X’nu aktive eder.Aktive faktör X,faktör V ve trombosit faktör 3 beraberce protrombini (faktör II ) trombine dönüştürürler.Trombin fibrinojeni(faktör I ) gevşek fibrin pıhtısına dönüştürür.Faktör XIII ( Fibrin stabilize eden faktör)bu gevşek pıhtıyı sıkı fibrin polimelerine dönüştürür.
Doğumda fibrinojen ve faktör VIII düzeyleri normal çocuğun veya erişkinin düzeyindedir.Faktör V ve XIII düzeyleri biraz düşüktür.Ancak faktör II,VII.IX,X,XI,XIII aktivasyonları belirgin olarak düşüktür ve prematürelerde bu düşüklük daha da fazladır.Muhtemelen bu düşük faktör düzeyleri hepatik immatürite ve azalmış faktör sentezi sonucudur.Ancak bazı faktörlerin aktivasyonu (faktör II,VII,IX,X) K vitaminine bağlıdır.Yeni doğanlarda K vitamini eksikliği olduğu için yenidoğan döneminde zaten azalmış düzeyler daha da düşük olur.
Yeni doğan ve prematürelerde tüm koagülasyon proteinleri 6 ay civarında normal sınıra yakın düzeylere gelirler.
Pıhtı yapımını sağlayan bu maddelerin yanında trombus oluşumunu kontrol eden,denetleyen,aşırı oluşumunu engelleyen proteinler de mevcuttur.Örneğin Antitrombin III,Protein C ve protein S vitamin K bağımlı proteinler olduklarından azlıkları da yenidoğandaki vitamin K azlığına bağlı olabilir.
Pıhtı oluşumunu sağlayan ve fazla pıhtı oluşumunu denetleyen bazı faktörlerin yeni doğan döneminde düzeylerinin az olması belli bir denge yaratır. ve kanamanın yeni doğan döneminde neden bu kadar az olduğunu açıklar.
Yenidoğanın Hemorajik Hastalığı(YHH )
Amerikan Pediatri Akademisi Yenidoğanın hemorajik hastalığını K vitamini yetersizliği ve II,VII,IX ve X faktörlerinin azalmış aktivitesine bağlı kanama olarak tanımlamaktadır.K vitaminine bağımlı pıhtılaşma faktörleri karaciğerde sentezlenir ancak K vitamini ile aktive olana dek sessiz kalırlar.K vitamini yetersizliğine bağlı kanama üç klinik katogoride incelenir.Klasik,Erken,Geç
Klasik Yenidoğanın Hemorajik Hastalığı:
Daha önce anlatıldığı gibi yenidoğan pıhtılaşma faktörleri sentezi zaten karaciğerin tam fonksiyon göstermemesinden dolayı azdır.K vitamini yetersizliği de eklenince bu faktörler daha da azalır.Vitamin K normal olarak dietten ve barsak bakterileri sentezinden elde edilir.Ancak yenidoğanlar ilk günlerde değişken miktarlarda besin aldıkları için K vitamini de çok değişebilir ve doğumda barsak bakterilerle kolonize değildir.Doğumdan sonraki birinci gün bebek anneden gelen sınırlı vitamin stoklarını tükettiği için 1-7 günler arasında K vitamini yetersizliği da belirgin hale gelir ve belirgin kanama problemleri başlayabilir.Buna da Klasik Yenidoğanın Hemorajik Hastalığı denir.
Bugün her bebeğe doğumda rutin olarak K vitamini verildiği için YHH sık rastlanmaz.Genellikle K vitamini yapılması unutulmuşsa rastlanır.Kanama tek bir bölgede veya yaygın olabilir.Aşağıda belirtilen test sonuçları K vitamini yetersizliğini gösterir.
1 – Normal Trombosit Sayısı (Erişkin Yenidoğan 150-400.000 prematüre.150.3500)
2 – Uzamış PTT (parsiyel tromboplastin zamanı) Bu intrensek yolu test eder.Pek çok laboratuar (faktörler XII,XI,IX ve VIII) aktive parsiyel tromboplastin zamanı (APTT)’nı kullanılır.Bu test PTT’ye ( aktive PTT erişkin:26.6-40-3sn. yeni doğan :31.3-54.5sn, prematüre:27.5-79.4sn) benzer ancak tüm reaksiyon hızlandırılmıştır
3 – Uzamış Protrombin Zamanı:Bu test ekstrensek yolu ölçer
Erişkin:10.8-13.9sn
Yenidoğan:10.2-15.8sn
Prematüre:10.6-16.2sn
Test sonuçları bu şekilde çıkan bebeklerde 1ng Kvitamini damar yoluyla verilmelidir.4 saat içinde PT,PTT normale dönmeye başlar.Vitamin K eksikliğine bağlı olgularda kanama durmaya başlar.Eğer K vitamini verildikten sonra kanama durmuyor ve testler düzelmiyorsa karaciğer hastalığı veya izole faktör eksikliği gibi durumlar düşünülmelidir.Yaşamı tehdit eden K vitamini yetersizliği olgularda Kvitamini yanında taze dondurulmuş plazma da verilmelidir.
Erken Hemorajik Hastalık:
K vitamini yetersizliğine bağlı kanamaların yenidoğanda ilk 24 saatte ortaya çıkmasına –yenidoğanın erken herajik hastalığı denir Bu genellikle fenitoin veya fenobarbital kullanan annelerin bebeklerinde veya tedavi gören tuberkülozlu anne bebeklerinde görülür.Bu ilaçlar vitamin K nın neonatal oksidasyonunu etkileyebilir.
Yenidoğanın Geç Hemorajik Hastalığı (YGHH)
Vitamin K eksikliğine bağlı kanamanın 1-12 aylık arası bebeklerde görülmesine –yenidoğanın geç hemorajik hastalığı (YGHH)- denir.Genellikle merkezi sinir sistemi kanamaları ve geniş,derin ekimozlarla karekterizedir.genellikle K vitaminin emilme sorunlarında ortaya çıkar.Ayrıca kistik fibroz,bilier atrezi,anti tripsin eksikliği,hepatit,abetalipoproteinemi,çölyak hastalığı ve malabsorbsiyonlu kronik daire yenidoğanın geç hemorajik hastalığına neden olabilir.
Uzamış diarenin (1 hafta ve üzeri)ciddi bir sorun olabileceği artık kabul edilmektedir.Uzamış diare durumunda Amerikan Pediatri Akademisi bu hastalık sırasında en az bir vitamin K ( 0.5-1mg) enfeksiyonu yapılmasını uygun görmektedir.Bazı YGHH olgularında neden bulunamamakta ve idiopatik kabul edilmektedir.Bu idiopatik olgularında doğumda K vitamini almayan ve anne sütüyle beslenen bebekler olması ilgi çekicidir.YGHH düşünülen her bebekte vitamin K yetersizliğine neden olabilecek altta yatan bir neden mutlaka araştırılmalıdır.